58岁阿姨皮肤仍然紧致光亮?不是因为贵妃护肤品,而是……

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李阿姨,今年58岁,退休后生活规律,每天坚持早睡早起和锻炼。她皮肤看起来比同龄人更光滑紧致,甚至周围的邻居都开玩笑说她是在“逆生长”。她自己也一度觉得是生活习惯改善了气色。然而最近几个月,李阿姨发现双腿开始浮肿,鞋子也明显变得更紧。伴随而来的还有反复的疲乏无力,爬楼梯时心跳加快,甚至还出现胸闷。最让她在意的是,皮肤虽然光亮,但摸上去变得异常脆薄,轻轻一碰就会出现淤青。担心身体状况,她前往医院就诊。

医生在详细检查后发现,她的尿液中蛋白异常增多,心脏彩超提示有心脏肥厚,结合其他检查指标,最终确诊为:系统性轻链型淀粉样变性(AL淀粉样变性)

什么是AL淀粉样变性?

AL型淀粉样变性是由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白,沉积于组织器官,造成组织结构破坏、器官功能障碍并进行性进展的疾病,主要与克隆性浆细胞异常增殖有关。

AL型淀粉样变性是一种罕见病,欧美国家报道的发病率为8~10例/百万人年,我国尚无确切的发病率数据。AL型淀粉样变性多见于老年人,诊断中位年龄60岁左右,男性患者比例略高于女性。AL型淀粉样变性预后具有较大的异质性,严重心脏受累的患者中位生存期不足1年。

临床表现

建议对有特异性临床表现,或出现两个及以上器官受累临床表现的患者进行AL型淀粉样变性的筛查。AL型淀粉样变性的临床表现多样,可累及多个器官。肾脏及心脏是最常见的受累器官,其他受累器官包括肝脏、自主或外周神经、消化道、皮肤软组织等。大部分临床表现无特异性,但舌体肥大和眶周紫癜是AL型淀粉样变性较为特异的临床表现。

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诊断标准

推荐使用以下诊断标准确诊AL型淀粉样变性:诊断AL型淀粉样变性需符合以下条件:

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治疗

AL型淀粉样变性的患者一经确诊,应按照预后分期、受累脏器功能、体能状况及可获得的药物尽早开始治疗。治疗目标是降低体内单克隆免疫球蛋白轻链的水平,阻止淀粉样蛋白在重要脏器的进一步沉积,减轻或逆转淀粉样蛋白沉积导致的器官功能障碍。

建议治疗过程中遵循以下原则:

(1)符合自体造血干细胞移植条件的患者应首选移植,特别是浆细胞比例>10%的患者应积极选用自体造血干细胞移植治疗,并在未获得微小残留病灶(MRD)阴性的患者中加用维持治疗,拒绝移植的患者也可选择糖皮质激素、烷化剂、免疫调节剂、蛋白酶体抑制剂以及抗CD38单抗等药物的联合方案治疗;

(2)不符合移植条件的患者,推荐含硼替佐米的联合治疗方案,每2个疗程后再次评估是否符合移植条件;

(3)三药联合方案疗效优于两药,但需综合考虑患者耐受性和药物不良反应等因素选择联合治疗方案;

(4)血液学不能达到非常好的部分缓解(VGPR)及以上疗效的患者应考虑进行巩固治疗;达到VGPR及以上疗效的患者,可考虑停药观察;

(5)对于复发难治的AL型淀粉样变性的患者,若条件符合,推荐优先参加临床试验。

参考资料:

1.  中国系统性轻链型淀粉样变性协作组,国家肾脏疾病临床医学研究中心,国家血液系统疾病临床医学研究中心. 系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南(2021年修订). 中华医学杂志,2021,101(22):1646-1656. DOI:10.3760/cma.j.cn112137-20210302-00534

2.姚庆民,朱效娟,王建春. 老年系统性轻链型淀粉样变性的治疗进展. 中华老年医学杂志,2021,40(10):1337-1341. DOI:10.3760/cma.j.issn.0254-9026.2021.10.025

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