Advanced Science：先天性内耳畸形致聋儿童听觉脑干植入后的神经可塑性与听言语发育研究

时间：2025-09-09 12:12:45   来源 网络   作者：网络

先天性听力损失作为出生时最常见的感官缺陷之一，其发病率约为1%–3%，其中约20%的患儿伴有内耳畸形（IEM）。对于伴有严重内耳畸形的患儿，传统的人工耳蜗植入（CI）效果有限甚至无法实施，此时听觉脑干植入（ABI）成为一种重要的听觉重建手段。ABI通过直接刺激耳蜗核，绕过受损的听觉神经，为患者提供听觉感知。然而，儿童ABI术后的听力和言语发展存在较大个体差异，其背后的神经机制尚不明确。本研究旨在通过大样本前瞻性队列研究，评估ABI在先天性非肿瘤性听力损失儿童中的效果，并探讨大脑皮层可塑性在听力和言语发展中的作用。

研究团队于2019年1月至2023年10月期间，在一所三级转诊中心对112例接受ABI手术的儿童进行了前瞻性研究。患者平均手术年龄为3.4±1.9岁，术后随访时间平均为25.7±11.7个月。所有患儿均被诊断为双侧极重度感音神经性听力损失，并伴有严重内耳畸形，包括Michel畸形、原始耳囊、共同腔、耳蜗未发育、耳蜗发育不良、耳蜗神经缺损等类型。手术采用乙状窦后或迷路后入路，术中通过电诱发听觉脑干反应（eABR）引导电极阵列放置于耳蜗核表面，记录有效刺激电极比例（eABR%），平均为72.73±17.99%。术后6周开始激活设备，并进行定期听力和言语评估，同时使用脑电图（EEG）和功能性近红外光谱（fNIRS）监测大脑皮层活动。

在听力与言语评估方面，研究采用了助听听阈（PTA）、听觉感知类别（CAP）、言语可懂度评级（SIR）、有意义听觉整合量表（IT-MAIS/MAIS）和有意义言语使用量表（MUSS）等多种行为量表。结果显示，所有患儿在ABI激活后均获得了听觉感知和言语能力。听力学指标在术后3个月内迅速改善，之后持续进步至48个月。具体而言，PTA从术前的105.01±13.07 dB HL改善至48个月时的30.10±4.73 dB HL；CAP评分从0.28±0.63提升至6.00±1.00；IT-MAIS/MAIS评分从1.47±2.79上升至40.00±0.00。言语发展则相对缓慢，SIR和MUSS评分在术后24个月内进展较慢，之后加速提升，至48个月时分别达到3.67±1.16和38.00±3.46。

图1 ABI电极板位置及术中eABR波形

研究进一步通过亚组分析探讨了影响疗效的因素。发现手术年龄小于3岁的患儿在PTA、CAP、IT-MAIS/MAIS和MUSS方面均显著优于年龄较大者。内耳畸形程度较轻（如共同腔、耳蜗未发育、耳蜗发育不良）的患儿听力发展更好。术中eABR%≥60%的患儿在24个月时各项听力和言语评分均显著高于eABR%较低者。这些结果表明，早期干预、较轻的内耳畸形程度以及术中较高的有效电极比例是预测ABI术后良好效果的重要因素。

在神经可塑性方面，研究通过EEG记录失匹配负波（MMN）反应，并通过fNIRS测量大脑功能连接变化。MMN反映了听觉皮层对声音差异的辨别能力，其波幅在术后18个月内从1.92±1.17 µV显著增加至6.35±3.39 µV，潜伏期从255.80±38.54 ms缩短至206.00±35.93 ms，表明听觉通路的成熟和功能增强。功能连接分析显示，左颞叶–左前额叶（LT-LF）、左颞叶–右前额叶（LT-RF）和右颞叶–右前额叶（RT-RF）连接在术后显著增强，而左前额叶–右前额叶（LF-RF）连接则下降。双侧颞叶间连接（LT-RT）和右颞叶–左前额叶（RT-LF）连接未见显著变化。

表1 听觉脑干植入使用者的人口学特征

通过主成分分析（PCA）进一步提取了与听力 outcomes 相关的皮层指标，发现MMN波幅以及LT-LF、RT-RF等功能连接对听力发展有正向贡献，而LT-RF连接则呈负相关。这表明ABI术后听觉皮层通过增强局部连接和跨半球补偿机制适应电听觉输入，但其发展速度较正常听力儿童和CI使用者更慢，需要更长时间的听觉经验积累。

本研究通过大样本长期随访和多模态神经功能评估，首次系统揭示了ABI术后儿童听觉和言语发展的神经可塑性机制。结果表明，ABI能有效改善先天性内耳畸形患儿的听力和言语能力，其效果受手术年龄、内耳畸形类型和术中电生理反应等多种因素影响。大脑皮层的可塑性变化，特别是MMN反应和颞–前额功能连接的发展，是预测长期疗效的重要指标。这些发现为ABI患者的康复策略制定和神经调控靶点选择提供了重要依据。

原始出处：

Zhang, Y., Chai, Y., Zhang, Y., Jia, H., Wang, Z., Zhang, Z., Wang, Z., Chen, J., Wang, X., Li, Y., Chen, Y., & Wu, H. (2025). Neural Plasticity and Hearing-Speech Development in Children with Auditory Brainstem Implants for Congenital Hearing Loss Due to Severe Inner Ear Malformation. *Advanced Science*, 12, 2406092. https://doi.org/10.1002/advs.202406092

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