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室间隔缺损是常见的先天性心脏病之一。
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单纯的小型室间隔缺损，很多情况下可以根据具体情况终身随访。
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大型室间隔缺损病人需要在早期进行外科手术。
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室间隔缺损要早发现、早评估，正确评估干预指征和时机，并选择最佳的关闭方式。
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室间隔缺损无论是否经过干预治疗均是终身疾病，可并发感染性心内膜炎、传导阻滞、心力衰竭、猝死等需要全生命周期随访。
什么是VSD
室间隔缺损（VSD）是常见的先天性心脏病。约占新生儿先天性心脏病的20%~30%。室间隔缺损有较高的自然缩小和闭合率，有血流动力学意义的成人VSD的比例低于儿童。
室间隔缺损的常见5种形态
室上嵴上方缺损
缺损位于右心室流出道，在主、肺动脉瓣下方，也称为干下型。主动脉瓣右冠瓣常因缺乏瓣环支持而脱垂，造成主动脉瓣关闭不全。
室上嵴下方缺损
缺损位于室间隔膜周部，故又称为膜周部缺损。
隔瓣后缺损
缺损位于膜部缺损下后方的右心室流出道，室间隔最深处，三尖瓣的隔瓣附着部位之下，与隔瓣间无肌肉组织。
肌部缺损
多为心尖附近肌小梁缺损，在收缩期因心肌收缩而变小，对心功能影响小。
图1 室间隔缺损示意图
注：Mmuscular：肌部；Perimembranous：膜周部；Doubly committed and juxta-arterial：干下型（Penny DJ, Vick GW 3rd. Ventricular septal defect. Lancet. 2011 Mar 26;377(9771):1103-12）
室间隔缺损的病理生理学
影响室间隔缺损的病理生理学的主要因素为分流大小及方向、心室容积的负荷程度，而次要因素为主动脉瓣脱垂及左室或右室流出道梗阻。
左心房血液进入左心室后，部分血液通过缺损分流至右心室进入肺循环，形成无效循环。而分流大小与方向主要与缺损大小和体、肺循环间的相对阻力有关。
小型缺损为限制性，分流小、血流动力学意义小。而中到大型缺损往往合并不同程度的肺动脉高压，血流动力学影响显著，特别是大型的非限制性VSD，通常出生即合并重度肺动脉高压，大量分流可使肺循环血流量显著增加，如果缺损持续存在，最终因为肺血管阻力显著增加及微血管结构改变，形成不可逆的重度肺动脉高压，即“艾森门格综合征”。