抗黑色素分化相关蛋白5（anti-MDA5）阳性皮肌炎（anti-MDA5-DM）是一种与临床症状轻微的皮肌炎（CADM）有关的疾病，常常并发进行性间质性肺病（ILD），预后不良。传统的治疗方法如联合应用糖皮质激素（GC）、环磷酰胺（CY）和钙调神经磷酸酶抑制剂（CNIs），以及利妥昔单抗（RTX）或血浆置换（PE）虽有一定效果，但仍有难治性病例。近年来，Janus激酶（JAK）抑制剂的应用为炎症性疾病的治疗带来了革命性的进展。本文的主要目的是探索JAK抑制剂对抗MDA5-DM相关ILD的治疗效果与安全性，特别是探讨巴瑞替尼（baricitinib）作为新治疗选项的潜力。

本研究是一项回顾性分析，结合了案例系列和文献综述。我们回顾了我院使用托法替尼（tofacitinib）治疗的抗MDA5-DM-ILD患者，并详细描述了三例使用巴瑞替尼的患者。此外，我们通过PubMed和其他数据库进行文献搜索，收集了使用JAK抑制剂治疗的相关病例报告，并对这些病例进行了详细的统计和比较分析。

研究结果

1. Baricitinib的临床应用效果：在本研究中，三名患有抗MDA5-DM相关间质性肺病（anti-MDA5-DM-ILD）的患者接受了JAK抑制剂巴瑞替尼的治疗。治疗结果显示，这些患者的肺部不透明度得到了显著改善，其中两名患者的生命得到了挽救。这表明巴瑞替尼在处理抗MDA5-DM-ILD中可能具有潜在的治疗效果。

2. Tofacitinib的治疗观察：本院治疗的6例抗MDA5-DM-ILD患者中有5例存活，使用托法替尼的治疗显示出一定的成效。然而，由于并发症的发生，托法替尼的治疗经常需要中断。这一点提示在使用托法替尼治疗时需密切监测患者的病情变化。

3. 文献回顾结果：对于使用JAK抑制剂治疗的抗MDA5-DM-ILD患者的文献搜索收集了21篇文章，涉及79个病例。除一例外，所有患者均接受了托法替尼治疗，整体存活率为75.9%。尽管未进行统计确认，但死亡患者倾向于年龄较大，铁蛋白水平较高。

4. 并发症和治疗中断：在所有使用JAK抑制剂的患者中，观察到92起并发症，其中11例导致了治疗的中断。其中，巨细胞病毒（CMV）复活占所有并发症的大比例，也是导致需要中断JAK抑制剂治疗的主要原因之一。此外，还有5例因感染并发症而死亡的病例。

5. 治疗选择和优化建议：虽然托法替尼被提议作为抗MDA5-DM-ILD的治疗选项，巴瑞替尼和其他JAK抑制剂也作为治疗方案被考虑。鉴于并发症的风险和治疗的中断情况，进一步的研究是必要的，以优化抗MDA5-DM-ILD的治疗策略。

胸部计算机断层扫描成像

案例一：A在Baricitinib开始前和B在Baricitinib开始后2周;病例2：C在Baricitinib开始前和D在Baricitinib开始后5天;病例3：E在Baricitinib开始前和F在Baricitinib开始后4周;病例4：G在托法替尼开始前和H在托法替尼开始后4周;病例5：I在托法替尼开始前和J在托法替尼开始后5周;病例9：K在托法替尼开始前和L在托法替尼开始后5周

总之，JAK抑制剂，尤其是巴瑞替尼，为抗MDA5-DM-ILD提供了新的治疗可能。尽管在某些病例中观察到了良好的疗效，但由于潜在的严重并发症，对这类药物的应用需要更加审慎。未来的研究需要进一步验证巴瑞替尼在治疗抗MDA5-DM-ILD中的效果和安全性，并探索其与其他JAK抑制剂的比较效果。

原始出处：

Baricitinib for anti-melanoma differentiation-associated protein 5 antibody-positive dermatomyositis-associated interstitial lung disease: a case series and literature review on Janus kinase inhibitors for the disease. Rheumatol Int. 2024 May;44(5):961-971. doi: 10.1007/s00296-024-05551-2. Epub 2024 Mar 8. PMID: 38456909; PMCID: PMC10980644.