儿童期发病的增生性狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）的一种严重表现形式，可导致长期肾脏损害和其他严重健康问题。治疗的主要目的是通过药物疗法达到肾脏反应，以减少疾病活性并预防肾功能恶化。环磷酰胺（CYC）是一种常用的治疗药物，但其使用方案存在多种，其中欧洲狼疮（EuroLupus）方案与美国国立卫生研究院（NIH）方案是两种主要的治疗策略。这两种方案在剂量和治疗持续时间上有所不同，但目前尚不清楚这两种方案在治疗儿童期增生性LN方面的效果比较。因此，本研究旨在比较使用EuroLupus与NIH方案治疗的儿童期增生性LN患者的临床特征和肾脏反应。

本研究是一项在北美11个儿科中心进行的回顾性队列研究，纳入了使用过这两种CYC治疗方案的患者。从电子病历中提取了CYC治疗开始时以及治疗后3个月、6个月和12个月的数据。为了评估CYC方案（EuroLupus与NIH）与肾脏反应随时间变化的关联，使用了带有对数链接函数的广义估计方程。研究包含了时间与CYC方案之间的交互作用，并利用12个月时的方案比较来评估主要结果。

共有145名患者被纳入研究（EuroLupus 58人，NIH 87人）。与NIH组相比，EuroLupus组的患者在当前CYC治疗开始时年龄较大，疾病持续时间更长，且更常见复发或难治性LN。在多变量调整后，两种CYC方案与在12个月时达到完全肾脏反应之间没有显著关联（对于EuroLupus方案的反应OR为0.76，95% CI为0.29–1.98）。CYC方案与至少达到部分肾脏反应也没有显著关联（OR为1.35，95% CI为0.57–3.19）。

研究设计与主要结果

总之，本研究未能证明NIH方案相比EuroLupus CYC方案在治疗儿童期增生性LN上具有优势。然而，未来还需要进行前瞻性的结果研究。

原始出处：

Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance (CARRA) Lupus Nephritis Working Group. Renal Response Outcomes of the EuroLupus and National Institutes of Health Cyclophosphamide Dosing Regimens in Childhood-Onset Proliferative Lupus Nephritis. Arthritis Rheumatol. 2024 Mar;76(3):469-478. doi: 10.1002/art.42725. Epub 2024 Jan 11. PMID: 37800549.