01 病例介绍

16岁，男性，腹腔包块。影像学提示腹盆腔、心膈角区多发肿大淋巴结有强化。

02 病例切片

03 问题清单

1.请问结合发病年龄，性别，部位，影像学和镜下所见，你的诊断是？

诊断：博基特淋巴瘤

2.诊断要点是什么？免疫组化表型如何？基因有何改变？ 

诊断要点： 

（1）临床特征：结外巨大肿块，生长迅速，少数表现为白血病。分为地方性BL、散发性BL和免疫缺陷相关性BL

• 地方性BL好发于非洲赤道地区，儿童多见，男性多见。最常累及颅面骨，几乎均有EBV感染

• 散发性BL好发于儿童和青年，男性多见。最常累及腹部脏器，约30%伴EBV感染

• 免疫缺陷相关性BL常见于HIV感染患者。淋巴结和骨髓均可受累，EBV感染率25%~40%

（2）组织学改变：

• 肿瘤细胞弥漫生长，很多核分裂和凋亡，或有坏死区域。大量散在组织细胞吞噬凋亡细胞核碎片，呈现特征性”星空”现象

• 肿瘤细胞中等大小，形态大小高度一致。核圆形或稍椭圆形，染色质粗块状，可见多个核仁。胞质中等量，强噬碱性

免疫组化：

• 表达B细胞抗原CD20、CD79a、PAX5，表达生发中心标记CD10和Bcl-6，而Bc|-2阴性，c-myc阳性，Ki67分裂指数几乎100%。EBER不同程度阳性。 

基因：

• MYC基因异位是其特征性改变

3.如果上述诊断成立，需要与哪些疾病鉴别？鉴别诊断要点是什么？ 

• 淋巴母细胞淋巴瘤：肿瘤细胞中等大小，较均一，但核不成熟，核仁不明显，胞浆少“星空”现象也不突出。表达Td T和CD34

• 弥漫性大B 淋巴细胞瘤：“星空”少见。细胞较大，形态大小相对不均一，形态如中心母细胞或免疫母细胞。Bcl-2常阳性，分裂指数-般<90%。少数病例有MYC易位，但多伴有其它染色体异常