血友病是一种以缺乏凝血因子VIII和凝血因子IX为特征的出血疾病。虽然疾病可以通过相关基因的新突变发生，但这种情况通常遵循x连锁隐性遗传模式.在疾病的发展过程中，膝关节易受到血友病性关节病的影响，在骨形态和软组织行为方面表现出明显的差异。这项研究旨在分析血友病患者远端股骨和髌股关节的形态特征，并与正常健康人群进行比较。

该研究采用配对病例对照研究设计，共纳入43人，分别为血友病组和对照组。膝关节MRI检测髌骨脱位、髌骨倾斜(PT)、双轴髌骨长度(pAP,pML)、滑车沟深度和角度(SD,SA)、外侧滑车倾斜(LTI)、股骨内外侧关节突长度(mFL,LFL)、髁间深度(ID)、经髁轴(TEA)和外侧髁突长度(LCL)。研究人员还分析了Pettersson评分和测量变量之间的相关性。

图1 膝关节轴向MRI测量。(A)髌骨前后轴长度(pAP)、髌骨中外侧轴长度(pML)、髌骨倾斜(PT)测量。(B)沟角(SA)、沟深(SD)、股骨关节突内侧长度(mFL)、股骨关节突外侧长度(LFL)、股骨内侧髁与外侧髁之间距离(MFC-LFC)的测量。(C)测量外侧滑车倾斜(LTI)、髁间深度(ID)、经髁轴(TEA)、外侧髁长度(LCL)。

图2 组间不同形态变量比较。(A)髌骨相关形态学变量。(B)股沟相关形态学变量。(C)股骨远端相关形态学变量。