肺动脉高压（PAH）是一种罕见但严重的心肺疾病，通常导致患者的生活质量下降，并可能致命。尽管PAH的发病机制已有所了解，但该病的诊断和治疗仍然存在挑战，尤其是在早期诊断方面。本研究旨在通过分析大规模跨国调查中患者报告的数据，深入了解PAH患者在诊断过程中的经历和障碍，以期为改善PAH的诊断和管理提供实证支持和指导。

研究采用了横断面调查设计，覆盖了欧洲五个国家（EU5）、日本和美国。研究对象包括PAH治疗的肺病学家、心脏病学家、风湿病学家或内科医生（美国），以及他们所治疗的成年PAH患者。通过医生填写的患者记录表（PRF）和患者自我填写表格（PSC），收集了患者的基本信息、临床特征、就诊历史等数据。

结果显示，共收集到1152份医生填写的PRF和572份患者填写的PSC。患者的平均年龄为59.1岁，其中55.6%为女性，57.3%患有特发性PAH。患者报告的数据显示，从症状发作到PAH诊断的平均延迟为17.0个月，其中美国的患者延迟时间最长。大多数患者最初选择向初级医生就诊，随后被转诊至专科医生。误诊率为40.9%，并且患者在被诊断前平均会见了2.9名医生。诊断最常由心脏病学家或肺病学家进行。

总之，PAH患者在诊断过程中面临多种挑战，包括症状认知不足、就诊延迟、误诊率高等。这些问题在不同地区存在差异，反映了医疗系统和患者教育水平的不同。因此，改善PAH的诊断和管理需要综合考虑患者和医生双方的因素，加强对PAH的认知和筛查，提高早期诊断率，从而改善患者的预后和生活质量。此研究的结果为我们提供了对于了解肺动脉高压（PAH）患者在诊断过程中所面临的挑战和障碍的深入见解。首先，长达17个月的平均诊断延迟揭示了早期诊断的重要性，因为延迟诊断可能导致病情恶化和不良预后。其次，40.9%的患者经历了误诊，这表明了PAH诊断的复杂性和挑战性，需要医生对患者的临床表现进行更加细致的评估。另外，就诊历史中平均就诊了2.9名医生，说明了患者在诊断过程中可能需要多次就诊，增加了诊断的时间和成本。

原始出处：

Small M, Perchenet L, Bennett A, Linder J. The diagnostic journey of pulmonary arterial hypertension patients: results from a multinational real-world survey. Ther Adv Respir Dis. 2024 Jan-Dec;18:17534666231218886. doi: 10.1177/17534666231218886. PMID: 38357903; PMCID: PMC10870813.