背景：
先天性心脏病（CHD）是一种常见的先天性疾病，其中包括心脏结构的各种异常。其中，与CHD相关的肺动脉高压（PAH-CHD）是一种严重并发症，可导致患者的肺动脉血压升高、心功能受损以及生命质量下降。过去，针对PAH-CHD的分类主要基于分流的情况，如左向右分流，但这种分类方法并不完全适用于所有患者，尤其是儿科患者。因此，对PAH-CHD患者进行更精细化的分类是至关重要的，以便更好地指导临床治疗和管理。

目的：
本研究旨在通过分析TOPP-1登记表中的数据，评估一种改进的PAH-CHD临床分类系统在儿科患者中的适用性，并着重关注ASD和TGA等特定的先天性心脏病类型。

方法：
通过回顾TOPP队列中的数据，包括PAH-CHD患者的临床和血流动力学数据，将患者分为不同的临床分类组别。这些分类包括根据心血管疾病的不同类型，例如Eisenmenger综合征、左向右分流、偶然缺损、已矫正的先天性心脏病和主动脉转位等。对于不同类别的患者，比较其生存曲线以及与特发性PAH患者的生存状况进行对比。

结果：
经过对TOPP-1登记表中223名PAH-CHD患者的分析，采用新的改进分类方法对其中193名患者进行了分类。结果显示，这种改进的分类方法相对于传统的分类方法更适用于儿科患者，能够更好地区分不同类型的先天性心脏病并识别相关的临床特点。然而，仍有一部分患者由于临床特点复杂或缺乏典型的分流表现，导致无法被准确分类。

结论：
改进的临床分类系统对于评估PAH-CHD患者的临床特点和预后具有重要意义，尤其是在儿科患者中。尽管该分类方法能够更准确地划分患者群体，但仍需要进一步完善和优化，以提高其在临床实践中的适用性和准确性。此外，对于那些难以分类的患者，需要进一步的临床研究和个体化治疗方案的制定，以更好地管理他们的疾病和改善预后。

原始出处：

Wacker J, Humpl T, Berger RMF, Ivy D, Bowers D, Bonnet D, Beghetti M. Application of a modified clinical classification for pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease in children: emphasis on atrial septal defects and transposition of the great arteries. An analysis from the TOPP registry. Front Cardiovasc Med. 2024 Feb 2;11:1344014. doi: 10.3389/fcvm.2024.1344014. PMID: 38370158; PMCID: PMC10870771.