结缔组织疾病相关的肺动脉高压（CTD-PAH）是一种严重的疾病，常常导致患者的生活质量下降和预后恶化。然而，由于其病因复杂、发病机制多样，治疗上存在一定的挑战。因此，对于CTD-PAH的治疗策略进行全面而系统的评估至关重要。

本荟萃分析对12项随机对照试验进行了综合分析，共纳入1837名患者，涵盖了系统性硬化症、系统性红斑狼疮和其他结缔组织疾病。治疗干预包括了多种药物，如前列环素、曲前列素、硝苯地平、他达拉非等，覆盖了当前临床常用的CTD-PAH治疗方案。通过对多项临床结果的汇总分析，我们发现治疗组在功能分级、6分钟步行距离、临床恶化、肺血管阻力、右心房压力和心输出量等方面均优于安慰剂组，显示出显著的疗效。

尤其值得注意的是，我们的分析显示，CTD-PAH治疗可显著降低临床恶化的风险，这对患者的长期预后具有重要意义。另外，虽然在短期内未观察到生存率的显著改善，但治疗组和对照组的生存率相近，这可能与治疗时间较短、样本量较小等因素有关。因此，未来的长期随访研究或者是更大规模的临床试验将有助于更准确地评估治疗的长期效果和安全性。

此外，我们还发现，治疗组在肺动脉高压的相关生物标志物NT-proBNP水平上并未显示出显著改变。这可能提示NT-proBNP在CTD-PAH患者中的预后评估中的局限性，以及需要更多的研究来确定其在此类患者中的临床意义。

总的来说，本研究为CTD-PAH的治疗提供了重要的证据支持，强调了当前临床实践中常用的药物治疗在改善患者症状和预后方面的有效性。然而，仍然需要进一步的研究来完善治疗策略，并为临床医生提供更好的指导，以优化患者的治疗效果和生活质量。

原始出处：

Erdogan M, Esatoglu SN, Kilickiran Avci B, Hatemi G. Treatment of pulmonary arterial hypertension in patients with connective tissue diseases: a systematic review and meta-analysis. Intern Emerg Med. 2024 Feb 20. doi: 10.1007/s11739-024-03539-1. Epub ahead of print. PMID: 38378970.