系统性硬化症（SSc）是一种累及多器官的自身免疫性疾病，其中胃肠道（GI）受累是常见且显著影响患者生活质量的表现。自主神经功能障碍（Dysautonomia）与多种慢性疾病相关，但在SSc患者中的表现和临床意义尚不明确。通过明确自主神经功能障碍较重的SSc患者的临床特征及其胃肠道转运功能，能够帮助识别潜在高危人群并提供针对性治疗。本研究旨在评估自主神经功能障碍在SSc患者中的发生情况，分析其与胃肠道症状、胃肠转运功能及额外肠道特征的关联，以期为未来的治疗提供依据。

本研究为前瞻性队列研究，纳入患有胃肠道疾病的SSc患者，系统收集患者在常规随访中的临床数据。通过Composite Autonomic Symptom Score (COMPASS-31)问卷评估自主神经功能障碍情况，将≥5个阳性子域定义为全局自主神经功能障碍（GAD），<5个阳性子域定义为局限自主神经功能障碍（LAD）。胃肠转运功能通过全消化道显像（whole-gut scintigraphy）测量。分析COMPASS-31总评分与临床特征、胃肠道症状及转运功能的关联，并比较GAD和LAD患者的特征差异。

研究共纳入91名SSc患者，平均年龄为57岁，女性占90%，其中74%为局限型硬化，83%具有显著胃肠道疾病（Medsger评分≥2）。与对照组相比，SSc患者的平均COMPASS-31评分显著更高（38.8 vs 7.2）。33%的患者为GAD，67%为LAD。GAD患者更可能为局限型SSc（93% vs 65%，P<0.01）且更常报告干燥症状（100% vs 77%，P=0.01）。在胃肠转运功能方面，GAD患者的胃和结肠转运时间显著加快（P<0.05）。此外，Medsger评分为1或2的上消化道受累患者的COMPASS-31总评分显著更高（P=0.02）。该研究还发现，虽然自主神经功能障碍与胃肠道受累高度相关，但在其影响范围上表现出显著个体差异，提示可能存在可调控的神经机制。

研究设计与主要研究结果

本研究表明，在系统性硬化症伴胃肠道受累的患者中，约三分之一表现为全局自主神经功能障碍（GAD）。GAD患者通常伴有更严重的胃肠道症状、更快的胃肠转运功能及其他临床特征（如干燥症状）。这些发现为通过调控自主神经功能改善患者症状提供了新的研究方向和潜在治疗靶点。未来研究应进一步探索特异性治疗对改善GAD患者症状的有效性和可行性。

原始出处：

Evaluating the Associations Among Dysautonomia, Gastrointestinal Transit, and Clinical Phenotype in Patients With Systemic Sclerosis. Arthritis Care Res (Hoboken). 2024 Dec;76(12):1675-1685. doi: 10.1002/acr.25411. Epub 2024 Sep 10. PMID: 39138019; PMCID: PMC11606774.