病例分享 | 钙化性腱膜纤维瘤

医疗资讯网-妇科问诊

01 病 史

患者,男,10岁。

发现左足底皮下肿物1周。

01 大体检查

灰白色带皮组织一块,大小3.5×2.5×1.5cm,皮肤面积3.5×1cm,皮肤中央见一皮肤缺损,范围约1.5×0.7cm,切面灰白色,质中。

02 形态学特征

图片

低倍镜下,肿块呈结节状,无包膜。

图片

肿瘤呈结节状生长,可见钙化

图片

钙化灶周边,可见纤维软骨样组织

图片

纤维、软骨样区域,与周边脂肪组织界限不清

图片

纤维、软骨样区域、钙化灶,与周边脂肪、横纹肌组织界限不清

图片

纤维样组织,与周边脂肪及骨骼肌界限不清

图片

增生的梭形纤维母细胞多呈平行的束状、弥漫状或漩涡状排列,类似纤维瘤病,穿插于软骨小岛之间。

图片

增生的梭形纤维母细胞多呈平行的束状、弥漫状或漩涡状排列,类似纤维瘤病,浸润至周围的脂肪组织。

图片

增生的梭形纤维母细胞多呈平行的束状、弥漫状或漩涡状排列,类似纤维瘤病。细胞无明显多形性、异型,核分裂少见。

03 病理诊断

(左足底皮下肿物):钙化性腱膜纤维瘤。

04 免疫组化结果

CKpan(-),S-100(部分+),HMB45(-),SOX-10(-),

CD68(KP1)(组织细胞+),CD163(组织细胞+),Desmin(-),SMA(+),

CD34(-),Beta -Catenin(-),Ki-67(+,5%),Vimentin(+)。

02 钙化性腱膜纤维瘤

【定义】

钙化性腱膜纤维瘤(calcifying aponeurotic fibroma, CAF)由Keasbey于1953年首先描述,又称为幼年性腱膜纤维瘤(juvenile aponeurotic fibroma,JAF),是一种好发于儿童和青少年手掌和足底的肿瘤,有局部复发倾向。

肿瘤呈弥漫浸润性生长,由成束的纤维母细胞和中等量的胶原纤维组成,灶性区域含有化生性的软骨小岛和(或)伴有钙化灶的结节,中心为胶原化,周围为略呈放射状或栅栏状排列的圆形细胞。

【ICD-O编码】

 8816/0

【临床表现】

多发生于儿童和青少年,发病高峰为5~15岁,中位年龄为11岁,部分病例发生于成年人,男性略多见,男:女为2:1。

好发于手指、手掌和腕部,少数位于踝部和足跖,偶可发生于背部、前臂、大腿、膝部、头皮、颈部和腹壁等处。

多数发生于深部筋膜或骨旁,靠近腱鞘或腱膜,少数位于皮下。

多表现为持续性或缓慢性生长的孤立性无痛性肿块,偶可为多发性。

【大体形态】

肿块呈结节状,周界清晰,无包膜,部分病例与邻近组织周界不清,浸润至周围的脂肪或横纹肌组织内,大小1-5cm,平均2.5cm。切面呈灰白色,质地坚硬或韧,部分病例可见斑点状钙化灶,切时有砂砾感。

【组织形态】

主要由两种成分组成,一种是呈浸润性生长的梭形纤维母细胞,细胞之间可见丰富的胶原纤维;另一种是呈散在结节状的化生性软骨小岛,中央常伴有程度不等的钙盐沉着。

增生的梭形纤维母细胞多呈平行的束状、弥漫状或漩涡状排列,类似纤维瘤病,穿插于软骨小岛之间,可浸润至周围的脂肪或横纹肌组织,或包绕血管和神经。婴幼儿患者的纤维母细胞较丰富。

软骨小岛或钙化灶的周围,围绕以放射状或栅栏状排列的幼稚圆形细胞,位于小陷窝内,类似软骨母细胞,在钙化灶周围有时可见散在的破骨样多核巨细胞。

钙化区域的肿瘤细胞可退行性变,但不出现核分裂和坏死。

【免疫组化】

梭形细胞表达vimentin,大多数FN1高表达,不同程度表达CD99、SMA、MSA,软骨小岛表达S-100蛋白。软骨周围单核组织细胞及多核巨细胞表达CD68,不表达desmin、CD34、β-catenin和NF。

【鉴别诊断】

1.婴儿型纤维瘤病

发生于头颈、肩胛带、上臂和大腿部的筋膜和肌肉,呈局部浸润性生长。富于细胞性亚型有时含有与钙化性腱膜纤维瘤相似的区域,但病变内无软骨分化的倾向,也无钙盐沉着。

2.掌/跖纤维瘤病

可发生在儿童,但不常见,特别是足底病变,常为结节状,但缺乏钙化和软骨分化。

3.婴儿纤维性错构瘤

多见于2岁以下的婴儿,好发于腋下、腹股沟及肢体近端皮下。镜下含有易于识别的纤维母细胞、原始小圆形间叶细胞和成熟脂肪细胞三种成分。

4.梭形细胞型滑膜肉瘤

病变内多无软骨,瘤细胞至少灶性表达AE1/AE3和EMA,并表达bcl-2和CD99。细胞遗传学显示90%以上含有t(X;18)(p11.2;q11.2),RT-PCR或 FISH可检测出SS18-SSX1/X2融合性基因或SS18基因相关易位。

5.软组织软骨瘤

主要发生于中老年人,好发于手、足,软骨周界清晰,多呈分叶状。病变以软骨为主,而纤维母细胞成分稀少。

【治疗】

局部广泛切除。

【预后】

本病具有局部侵袭性,约半数病例术后发生局部复发。

【临床表现】

多发生于儿童和青少年,发病高峰为5~15岁,中位年龄为11岁,部分病例发生于成年人,男性略多见,男:女为2:1。

好发于手指、手掌和腕部,少数位于踝部和足跖,偶可发生于背部、前臂、大腿、膝部、头皮、颈部和腹壁等处。

多数发生于深部筋膜或骨旁,靠近腱鞘或腱膜,少数位于皮下。

多表现为持续性或缓慢性生长的孤立性无痛性肿块,偶可为多发性。

【大体形态】

肿块呈结节状,周界清晰,无包膜,部分病例与邻近组织周界不清,浸润至周围的脂肪或横纹肌组织内,大小1-5cm,平均2.5cm。切面呈灰白色,质地坚硬或韧,部分病例可见斑点状钙化灶,切时有砂砾感。

【组织形态】

主要由两种成分组成,一种是呈浸润性生长的梭形纤维母细胞,细胞之间可见丰富的胶原纤维;另一种是呈散在结节状的化生性软骨小岛,中央常伴有程度不等的钙盐沉着。

增生的梭形纤维母细胞多呈平行的束状、弥漫状或漩涡状排列,类似纤维瘤病,穿插于软骨小岛之间,可浸润至周围的脂肪或横纹肌组织,或包绕血管和神经。婴幼儿患者的纤维母细胞较丰富。

软骨小岛或钙化灶的周围,围绕以放射状或栅栏状排列的幼稚圆形细胞,位于小陷窝内,类似软骨母细胞,在钙化灶周围有时可见散在的破骨样多核巨细胞。

钙化区域的肿瘤细胞可退行性变,但不出现核分裂和坏死。

【免疫组化】

梭形细胞表达vimentin,大多数FN1高表达,不同程度表达CD99、SMA、MSA,软骨小岛表达S-100蛋白。软骨周围单核组织细胞及多核巨细胞表达CD68,不表达desmin、CD34、β-catenin和NF。

【鉴别诊断】

1.婴儿型纤维瘤病

发生于头颈、肩胛带、上臂和大腿部的筋膜和肌肉,呈局部浸润性生长。富于细胞性亚型有时含有与钙化性腱膜纤维瘤相似的区域,但病变内无软骨分化的倾向,也无钙盐沉着。

2.掌/跖纤维瘤病

可发生在儿童,但不常见,特别是足底病变,常为结节状,但缺乏钙化和软骨分化。

3.婴儿纤维性错构瘤

多见于2岁以下的婴儿,好发于腋下、腹股沟及肢体近端皮下。镜下含有易于识别的纤维母细胞、原始小圆形间叶细胞和成熟脂肪细胞三种成分。

4.梭形细胞型滑膜肉瘤

病变内多无软骨,瘤细胞至少灶性表达AE1/AE3和EMA,并表达bcl-2和CD99。细胞遗传学显示90%以上含有t(X;18)(p11.2;q11.2),RT-PCR或 FISH可检测出SS18-SSX1/X2融合性基因或SS18基因相关易位。

5.软组织软骨瘤

主要发生于中老年人,好发于手、足,软骨周界清晰,多呈分叶状。病变以软骨为主,而纤维母细胞成分稀少。

【治疗】

局部广泛切除。

【预后】

本病具有局部侵袭性,约半数病例术后发生局部复发。

本病例分享属学术交流,欢迎批评指正。

*本文(包括图片)仅供行业交流学习用,不作为医疗诊断依据。

参考文献 

1.王坚,朱雄增主编,《软组织肿瘤病理学》[M],2017.

2.王坚, 范钦和. 临床病理诊断与鉴别诊断—软组织疾病[M], 人民卫生出版社, 2020: 8(1):101-103.

3.E M Pena-Burgos,C Iglesias-Urraca,M C González-García,et al.Calcifying aponeurotic fibroma: Radiologic-pathologic analysis of ten cases and review of the literature.Ann Diagn Pathol.2022 Dec:61:152056.doi: 10.1016/j.anndiagpath.2022.152056. Epub 2022 Oct 31.

4.Sung Hun Won,Jahyung Kim,Jaeho Cho,et al.Calcifying aponeurotic fibroma around posterior tibialis tendon in an elderly patient with flatfoot: A case report.Medicine (Baltimore).2021 Jul 30;100(30):e26803.doi:10.1097/MD.0000000000026803.

5.王坚,喻林,刘绮颖 主译,《软组织肿瘤诊断病理学》[M],2021.

6. 曹丽,顾学文,王翠梅,等,钙化性腱膜纤维瘤8例临床病理分析,《诊断病理学杂志》,2015,4,193-196,DOI: 10.3969/j.issn.1007-8096.2015.04.001.

爱去舞 人体艺术 妇科学问

下篇:【期刊导读】预测聚乙二醇干扰素α治疗应答的潜在生物标志物:CXCR4_rs28367495

上篇:论文解读|Haiquan Lu/Chuanzhao Zhang教授团队揭示了针对乳腺癌干细胞中CBS的新疗法以对抗三阴性乳腺癌

首页 > 医疗学术
闽ICP备17012959号