摘要:猎人弓综合征(BHS)又称旋转性椎动脉闭塞综合征,是由于头颈部转动或后伸时椎动脉受压迫导致后循环缺血症状的临床综合征｡该病临床表现与椎动脉型颈椎病类似,易引起临床医师的误诊｡现将本院收治的1例BHS患者报道如下,希望通过分析该患者影像学特点及诊治经过,提高临床医师对该少见疾病的认识,减少其漏诊率及误诊率｡

猎人弓综合征为临床少见疾病,其临床表现多样且缺乏特异性,多数患者表现为眼球震颤､一过性头晕､晕厥等症状,严重者可出现偏盲､吞咽障碍､共济运动失调､意识障碍等,也有合并癫痫的个例报道｡猎人弓综合征主要是患者头颈部转动或后伸时椎动脉受压迫导致后循环缺血或脑梗死的临床综合征｡当头部旋转时椎动脉会受到压迫这一特殊的解剖结构关系最早于1957年由Tissington Tatlow和Bammer通过尸检所发现,同时提出此情况下可能致椎-基底动脉供血不足而引起头晕症状｡而“猎人弓综合征”这一概念则是由Sorensen于1978年描述1例猎人转头练习射箭导致小脑后下动脉综合征时提出｡猎人弓综合征与椎动脉型颈椎病所表现的症状类似,易引起临床医师的误诊｡为提高临床医师对该少见疾病的认识,降低对该病的误诊率,笔者对1例猎人弓综合征患者的病历资料进行回顾分析并复习相关文献｡

患者

男,71岁,因“头晕伴左侧肢体麻木1 d”于2022年1月24日入住临沂市人民医院神经内科｡患者于入院前 1 d体力劳动后出现头晕伴左侧肢体麻木､言语不清,无复视及视物模糊,无吞咽困难及饮水呛咳,无肢体活动障碍,无意识障碍等｡自述头晕与颈部旋转相关,向右侧转颈时头晕加重｡既往颈椎间盘突出症病史10余年,偶有头晕发作,曾于外院就诊,考虑椎动脉型颈椎病,未予特殊治疗｡入院后体格检查:体温36. 5 ℃,脉搏66 次/ min,呼吸20 次/ min,血压142/ 73 mmHg;意识清楚,精神可;构音障碍,颈软,无抵抗;双侧瞳孔等大等圆,直径约3. 0 mm,对光反射灵敏,无眼球震颤;无中枢性面瘫,伸舌居中;四肢肌力Ⅴ级,肌张力正常,共济运动无异常,双侧 Babinski征阴性;心肺未见异常｡美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分1 分｡辅助检查:头部 MRI示右侧颞枕叶､右侧丘脑新发脑梗死(图1a,1b)｡双侧颈部血管彩色多普勒超声示左侧椎动脉内径3. 6 mm,右侧椎动脉内径4. 3 mm,双侧椎动脉V2 段管腔狭窄(狭窄率70% ~ 99%)｡颈椎CT示颈椎退行性病变伴多发骨质增生(图1c),颈3 / 4､4 / 5､5 / 6､6 / 7 椎间盘突出｡颈椎MRI示椎动脉受压,第3颈椎至第1 胸椎椎间盘突出,颈5 / 6､6 / 7 椎间盘黄韧带增厚并椎管狭窄(图1d ~ 1f)｡出院口服抗血小板聚集药物(阿司匹林100 mg / d,氯吡格雷75 mg / d)治疗,病情稳定3周后(2022年2月18日)患者再次入院,入院诊断:椎动脉狭窄(双侧,重度);脑梗死恢复期｡2022年2月20日行脑血管造影术,见双侧椎动脉V2段重度狭窄(图1g,1h),术中右侧椎动脉右侧转颈试验阳性(图1i,1j),颈升动脉经肌支部分代偿双侧椎动脉远端供血,左侧转颈狭窄处较正位未见明显变化(图1k),左侧椎动脉转颈前后未见明显变化(图1l,1m)｡因患者脑血管造影见右侧优势椎动脉重度狭窄,遂行经皮椎动脉球囊扩张成形术,术中将8 F导引导管送至右侧椎动脉开口近段,送入Pilot 50微导丝[0. 014英寸(0. 356 mm),190 cm,Abbott 公司,美国]+ Invatec 扩张球囊(3. 0 mm ×20.0 mm,Medtronic公司,美国),抵达椎动脉狭窄处,采用命名压6个标准大气压扩张狭窄处,造影示狭窄未见明显改善(图1n),考虑可能为颈部旋转时骨质增生压迫椎动脉所致,未予进一步支架治疗｡住院期间以颈椎CT行三维重组,见狭窄处(第5颈椎椎体后)有明显骨赘(图1o)｡因此结合患者症状､体征､颈椎MRI及脑血管造影等检查,综合考虑为猎人弓综合征｡出院后定期随访,患者未行外科手术,一直给予抗血小板聚集药物保守治疗,仍有间断头晕发作｡

讨论

猎人弓综合征为一种罕见疾病,临床医师对其认识多来源于小样本的个案报道,其患病率及发病机制尚不明确,而且对于该疾病的诊断和治疗尚无相关专家共识和指南｡猎人弓综合征可以在任何一个年龄段发病,但出现临床症状多数集中于50 ~ 70 岁,并且以男性患者为主｡Schulz等分析了194例猎人弓综合征患者的临床资料,研究结果显示,男性猎人弓综合征的患病率较女性高｡同样,黄帅豪等对126例猎人弓综合征患者进行研究分析,结果显示,猎人弓综合征的发病年龄为51 ~ 60岁,且男性患病率约为女性的2倍｡

猎人弓综合征出现临床症状往往与椎动脉特殊解剖结构相关｡椎动脉走行于第1至第6颈椎横突孔中,动脉内侧与椎体相邻,当头颈部旋转或过度后伸时椎体异常增生导致椎动脉受到动态性压迫而出现狭窄或闭塞,进而引起椎-基底动脉缺血的相应临床症状｡根据椎动脉受压迫的病因,可以分为原发性和继发性｡原发性猎人弓综合征由先天发育异常､骨赘､椎间盘突出､Luschka关节不稳等因素所致,其中骨赘为最常见的病因,而继发性猎人弓综合征常由头颈外伤和颈椎手术并发症引起｡

本例患者颈椎CT提示多发骨质增生,颈椎CT横断面及颈椎CT三维重组可见狭窄处(第5 颈椎椎体后)有明显骨赘,因此考虑骨赘压迫导致椎动脉狭窄可能性大,进而出现反复头晕症状,尤其是在头颈部向右侧旋转时症状更加明显｡在进行脑血管造影检查时,患者右侧旋转头颈部时,左侧椎动脉狭窄部位较正位未见明显变化,但右侧椎动脉V2 段显影不清,远端血流减少｡向左侧转颈时,双侧椎动脉狭窄部位较正位未见明显变化｡结合患者体征以及脑血管造影检查,可以证实该患者为右侧椎动脉受压的猎人弓综合征｡然而既往研究表明,大部分猎人弓综合征患者以左侧椎动脉受累居多,或许与左侧椎动脉优势的人群所占比例高有关｡本例患者右侧椎动脉受累,可能与右侧椎动脉相对优势有关｡此外,有研究得出,当椎动脉受累部位处于第1 至第2 颈椎水平时,该侧椎动脉常因患者向对侧转头而出现症状;当椎动脉受累部位处于第3 颈椎及以下水平时,该侧椎动脉常因患者向同侧转头出现症状,与本例报道一致｡

椎动脉型颈椎病与猎人弓综合征状相似,易引发临床医师的误诊｡本例患者也曾于外院诊断为椎动脉型颈椎病,因此需要提高警惕｡尽管两类患者症状相似,但猎人弓综合征强调症状与头颈部转动相关,转向一侧时出现,恢复到中立位时症状好转｡而椎动脉型颈椎病则受体位影响较小并且症状持续时间较长,颈椎退行性变导致椎动脉受压迫､牵拉,引起血管的痉挛或狭窄,从而出现头痛､头晕､耳鸣､视物不清等后循环缺血表现｡虽然转颈后头晕等症状并不是猎人弓综合征所特有,但是临床医师仍需仔细反复追问病史,并且结合一定的影像学检查综合评估,提高警惕,减少猎人弓综合征的漏诊率和误诊率｡

通过该病例,我们发现猎人弓综合征的诊断并不复杂,当临床上出现与转颈相关的眩晕发作时,要考虑本病的可能,详细询问病史以及体格检查往往能提供诊断依据,结合动态脑血管造影检查,包括头颈中立位和双侧旋转位血流的图像,可提供具体受压部位､脑动脉侧支循环血流情况来进一步证实我们的结论｡然而,在进行检查的过程中,需要注意时间的控制,长时间的转颈压迫血管可能会引起缺血性脑梗死的形成,所以应尽可能缩短造影时间并做好应对措施｡除了动态脑血管造影这一“金标准”的检查外,颈椎CT或MRI､颈部血管彩色多普勒超声､头颈部 CT血管成像对猎人弓综合征的病因､诊疗也会提供一定的帮助｡需注意的是,对于头晕症状明显且常规静态中立位颈椎CT或MRI显示受压改变的患者,应补充动力位成像以显示颈椎旋转后局部受压变化情况,进而来判断受压的病因｡脑血管造影为有创检查,患者不易接受,而头颈部动态CT血管成像也可多角度观察血管形态,并且观察血管与周围结构的解剖关系｡部分患者可能因病情长期持续发展导致脑梗死的发生,因此应用头部 MRI判断有无后循环脑梗死也是必要的｡本例患者反复头晕发作,头部 MR检查示右侧颞枕叶､丘脑新发脑梗死｡引发患者脑梗死机制可能是病因长期持续存在,当动脉受压闭塞后,动脉闭塞残端血流瘀滞,易形成血栓,从而导致动脉—动脉栓塞性脑梗死｡

对于猎人弓综合征的治疗,不同的病因和病变部位其治疗方式并不一致,但是一经确诊,需要及时选择合适的治疗方案｡目前主要的治疗方法有3 种,包括保守治疗､外科手术和血管内介入治疗｡保守治疗包括使用颈托固定头颈部以及抗血小板聚集药物治疗等｡对于症状易复发的猎人弓综合征,外科手术治疗(如颈椎融合术､椎动脉减压术)是一种很有效的治疗方式｡血管内介入治疗虽然是微创,但是适应证严格,而且目前只有很少的个案报道｡本例患者给予经验性球囊扩张,扩张后狭窄未改善,考虑盲目支架置入后可能支架受压变形,容易支架内狭窄或再闭塞,未予支架置入,患者出院后药物保守治疗效果不佳,仍建议患者进一步行外科手术治疗｡

总之,一旦出现猎人弓综合征相应的临床表现,需完善头颈部 CT血管成像､颈椎CT或MRI以及脑血管造影等检查,这对于猎人弓综合征的诊断至关重要｡而何种治疗方案能使患者获得最大的利益,仍需要更多的研究去验证｡