原发性硬化性胆管炎（PSC）是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管进行性炎症和纤维化，进而导致多灶性胆管狭窄。大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。目前没有任何药物疗法可以减缓疾病进展，器官移植仍然是延长患者生命的唯一干预措施。虽然纤维化的生物标志物可以区分早期和晚期疾病患者，但它们不能识别快速进展的早期疾病患者。胆管造影是PSC诊断的"金标准"，磁共振胰胆管造影(MRCP)是无创评估PSC的首选方法。在这项研究中，研究人员探讨了定量MRCP是否可以识别随时间推移的导管变化，并进一步验证了定量MRCP对免疫介导的肝胆疾病的鉴别能力。

PSC患者采用非对比剂MRCP进行前瞻性扫描。采用MRCP+后处理软件计算定量指标，评估导管直径及扩张、狭窄区域。此外，一名肝胆胰放射科医师(不知晓临床细节、生物化学和胆道定量指标)解读每次扫描，包括根据改良阿姆斯特丹胆管造影评分(MAS)进行的导管疾病评估。

基线时，PSC患者(N = 55)与原发性胆汁性胆管炎(N = 55)、自身免疫性肝炎(N = 57)和健康对照(N = 18)的14个定量MRCP+指标存在显著差异。在PSC中，量化狭窄数量、胆管数量和长度的基线指标与MAS、瞬时弹性成像和血清ALP值相关。在中位随访371 d期间，29例PSC患者接受了重复MRCP检查，其中15例出现MRCP+指标的定量变化。与基线相比，定量MRCP+发现的狭窄数量随时间推移而增加。生物化学、弹性成像及MAS在各时间点间差异均无统计学意义。定量MRCP+指标在非PSC肝病中保持稳定。

这项研究的结果表明，使用MRCP+获得的指标与常规临床实践中使用的疾病标志物具有良好的相关性，同时表明，在大多数患者中，导管疾病随着时间的推移存在可量化的变化，而这些变化目前尚未被现有工具捕捉到。因此，这项研究支持未来前瞻性地使用MRCP+，以记录其随时间推移和在不同情况下的表现，并支持其帮助临床决策和改善患者结局的潜力。

原文出处：

Trivedi PJ, Arndtz K, Abbas N, Telford A, Young L, Banerjee R, Eddowes P, Jhaveri KS, Hirschfield GM. Quantitative MRCP and metrics of bile duct disease over time in patients with primary sclerosing cholangitis: A prospective study. Aliment Pharmacol Ther. 2024 Apr 3.