系统性硬化症（Systemic sclerosis，SSc）是一种结缔组织疾病，以微血管改变、过度胶原沉积和自身免疫调节障碍为特征。疾病主要影响女性（女性与男性的比例为3-8:1），发病高峰在45-64岁之间。超过80%的SSc患者出现肺部受累，间质性肺病（Interstitial lung disease，ILD）和肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）占SSc相关死亡率的60%。

高分辨率计算机断层扫描（High resolution computed tomography，HRCT）是确诊SSc中存在ILD的金标准，被认为是量化ILD严重程度的敏感和可再现方法。但在SSc-ILD患者中，当临床表现和HRCT检查结果之间存在差异时，以及当必须排除可能使SSc临床过程复杂化的其他疾病（例如淋巴瘤、肺癌）时，主要进行肺活检。通过肺活检结合支气管肺泡灌洗可以排除感染、误吸和药物毒性作用。然而，肺活检组织病理学亚群的预后分析作用和肺活检在指导SSc-ILD治疗策略中的效用在很大程度上被忽视了。此外，冷冻活检组织的可用性可能会大大提高对SSc-ILD的了解以及对这些患者的后续管理。

国外研究团队通过对现有文献的系统文献综述，研究了肺活检在SSc患者治疗中的作用，以评估其临床实践和研究用途。

团队通过检索截至2023年6月30日的PubMed、Embase和Cochrane数据库，选择了14篇文章（含纳364例SSc-ILD患者），其中30-100%的病例出现弥漫性皮肤SSc，在所有研究中都观察到女性患者占比为主（从64%到100%不等），平均年龄从42岁到64岁不等。

患儿平均用力肺活量是73.98（+/-17.3），平均肺一氧化碳弥散量是59.49（+/-16.1）。在33%的病例中检测到抗Scl70抗体阳性（范围:0-69.6）。

所有患者都接受了外科肺活检，少数研究（4/14）对多个肺叶进行了活检。研究显示HRCT与病理学结果相关性较差，HRCT报道的非特异性间质性肺炎在多达1/3的病例中显示出组织病理学上的寻常型间质性肺炎。与其他组织病理学类型相比，SSc相关寻常型间质性肺炎患者的预后和对免疫抑制治疗的反应可能更差。

此次系统文献综述数据清楚地显示了SSc相关ILD肺活检研究的缺乏和异质性，需进一步研究来解决肺活检是否有助于完善预后预测和指导治疗选择。

 

参考文献：

Damiani A, Orlandi M, Bruni C, Bandini G, Lepri G, Scaletti C, Ravaglia C, Frassanito F, Guiducci S, Moggi-Pignone A, Matucci-Cerinic M, Poletti V, Tofani L, Colby TV, Randone SB, Tomassetti S. The role of lung biopsy for diagnosis and prognosis of interstitial lung disease in systemic sclerosis: a systematic literature review. Respir Res. 2024 Mar 23;25(1):138. doi: 10.1186/s12931-024-02725-1. PMID: 38521926; PMCID: PMC10960984.