短肠综合征(SBS)是一种罕见的疾病，患者的剩余小肠<200厘米，可导致营养不良和脱水。SBS可由多种因素造成，包括克罗恩病导致的大量或多次手术切除、手术并发症、导致肠缺血的血管事件和/或恶性肿瘤等。SBS的治疗手段有限，许多患者出现肠衰竭，需要肠外支持以维持营养和(或)补充水分。一项回顾性队列研究显示，在接受家庭营养(HPN)的SBS患者中，1年和5年的总生存率分别为88%和64%。但是，大多数关于SBS患者生存率的研究都是基于10多年前的数据。目前尚无在北美进行随访的大型多中心HPN患者人群的近期数据。这项研究通过使用来自加拿大HPN登记系统的前瞻性队列来确定接受HPN的SBS患者的长期生存率，并确定哪些变量独立影响生存率。

这是一项对从HPN登记系统中前瞻性收集的数据进行的回顾性分析，这些数据是在替度鲁肽在加拿大获得批准之前收集的。仅使用新发病例，使用Kaplan-Meier方法估算全队列和非恶性SBS的生存概率。单因素分析中采用Log-rank检验比较亚组间生存分布的差异。为确定影响患者生存分布的潜在变量，采用最小绝对收缩和选择算子和逐步选择程序进行多变量分析。

 

共有321例患者接受了HPN治疗，其中218例在HPN开始后1年内进入登记系统。在218例新发病例中，22例有活动性恶性SBS，其生存时间显著低于非恶性SBS。非恶性SBS患者的5年生存率为81.9%。在这一亚组中，患者生存与已知的肠道解剖结构、年龄或性别之间无显著关联。

这项研究的结果表明，接受家庭肠外营养的非恶性短肠综合征患者的5年生存率为80%。生存率不受肠道解剖因素(包括小肠长度<50 cm和存在造口术)的影响。

原文出处：

Noelting J, Gramlich L, Whittaker S, Armstrong D, Marliss E, Jurewitsch B, Raman M, Duerksen DR, Stevenson D, Lou W, Saha S, Allard JP. Survival of Patients With Short-Bowel Syndrome on Home Parenteral Nutrition: A Prospective Cohort Study. JPEN J Parenter Enteral Nutr. 2021 Jul;45(5):1083-1088. doi: 10.1002/jpen.1984. Epub 2020 Sep 3. PMID: 32740954.