原发性干燥综合征（pSS）是一种慢性全身性自身免疫病，主要表现为眼干、口干和疲劳，伴有不同的全身症状和血清学异常。鉴于疾病的异质性，pSS的分类和诊断具有挑战性。过去几年，为了临床研究目的，开发了多套分类标准，以便为pSS患者选择定义良好、群体统一的研究人群。另一方面，临床诊断仍然基于专家意见。唇腺活检在pSS的分类和诊断中扮演重要角色，这一点在当前美国风湿病学会/欧洲风湿病学联盟（ACR/EULAR）pSS分类标准中有所体现。本研究的目的是评估基于多种组织病理学特征的唇腺活检在诊断疑似原发性干燥综合征（pSS）患者中的诊断准确性。

本研究采用了一项针对临床上怀疑为pSS的患者进行的唇腺活检的事后分析。纳入了经唇腺活检的病理学特征初步诊断为pSS或非Sjögren综合征干燥（non-SS sicca）的患者。根据专家小组评分的病例小结，患者被分类为pSS或non-SS sicca。对唇腺活检的四种组织病理学特征进行了分析，包括病灶评分（FS）≥1、前淋巴上皮和淋巴上皮病变、免疫球蛋白G浆细胞转移以及生发中心的出现。

共有38名患者被分类为pSS，65名被分类为non-SS sicca。在pSS患者的唇腺活检中，FS≥1的患病率为82%，其次是前淋巴上皮和淋巴上皮病变（68%）、浆细胞转移（63%）和生发中心为24%。虽然FS≥1对pSS患者的敏感性最高（82%），但其他三个特征的特异性更高（98%-100%）。与单独FS相比，两个或更多（共四个）组织病理学特征的存在具有几乎相当的敏感性，但特异性提高了12%至100%。根据ACR/EULAR标准，当异常活检由FS≥1单一特征定义改为至少两个组织病理学特征时，特异性从84%提高到95%。

不同组织病理学特征诊断pSS的敏感性、特异性、阳性和阴性预测值

总之，研究表明，在考虑FS以外的其他组织病理学特征时，唇腺活检诊断pSS的准确性提高，减少了假阳性活检的数量。这些发现强调了在评估疑似pSS患者的唇腺活检时，综合考虑多个组织病理学特征的重要性，以提高诊断的准确性。

原始出处：

Increased Diagnostic Accuracy of the Labial Gland Biopsy in Primary Sjögren Syndrome When Multiple Histopathological Features Are Included. Arthritis Rheumatol. 2024 Mar;76(3):421-428. doi: 10.1002/art.42723. Epub 2024 Jan 9. PMID: 37791984.