垂体发育异常

术语

• 垂体后叶异位(posterior pituitary ectopia，PPE)

• 双垂体/垂体柄(duplicated pituitary gland/stalk，DP)

• 先天性垂体柄发育异常→潜在的下丘脑-垂体轴功能障碍

影像

• PPE：无(或小) 垂体柄， 矢状位T1WI中线上异位的垂体后叶

• DP：冠状位可见两个垂体柄，矢状位中线上灰结节增厚

主要的鉴别诊断

• 外科性或创伤性垂体柄横断

• 中枢性尿崩症

• 脂肪瘤

• 第三脑室漏斗隐窝扩张(“假双垂体”)

• 灰结节错构瘤

病理

• PEE：遗传突变→胚胎发育期神经元移行缺陷

• DP：突变基因未知；可能由于脊索分裂而形成的多部位起源的区域缺陷

临床要点

• PPE：身材矮小

• DP：因其他原因行颅面部影像检查时意外发现

诊断纲要

• PPE：评估视神经和嗅神经、额叶皮层

• DP：口腔肿瘤影响气道通畅

(左) 矢状位图显示异位的垂体后叶（直箭）位于缩短的垂体柄远端。蝶鞍和腺垂体（弯箭）均小。

(右) 矢状位T1WI显示异位垂体后叶位于正中隆起（直箭）。垂体漏斗缺如，垂体前叶（弯箭）小，未见正常的亮垂体后叶。

(左)冠状位T1WI显示异位的垂体后叶位于正中隆起（直箭）。异位垂体后叶下方未见垂体柄。可见透明隔，视束（弯箭）大小正常。

(右) 轴位T1WI C+证实异位的亮垂体后叶（直箭）位于正中隆起，为漏斗柄底部。

(左) 矢状位T1WI显示垂体（黑箭）缩小和垂体柄消失。高信号的异位垂体后叶（空箭）位于正中隆起。胼胝体形态异常，伴特征性压部（白箭）缩小。

(右)同一患者，冠状位T2WI显示伴发的左侧脑室周围结节状灰质异位（直箭）和颞叶下部灰质发育不良。右侧脉络膜裂囊肿（弯箭）很可能与该病无关。

(左)一例视隔发育不良患者，矢状位T1WI显示异位的亮垂体后叶（直箭）。注意视交叉缩小（空箭），穹隆部位降低（弯箭）。

(右)一例双垂体患者，矢状位T1WI显示蝶鞍底部变厚，灰结节和乳头体融合(结节-乳头体融合)（箭）。注意中线蝶鞍和垂体漏斗消失。

(左)一位中线颅底裂新生儿，冠状位T2WI显示双垂体柄。正常大小的垂体柄在视交叉下方伸向双垂体。

(右) 冠状位T1WI显示两个正常大小的垂体在异常的颅底内向侧方移位。受母体激素的影响，垂体呈均匀高信号。正常新生儿垂体T1WI为弥漫性高信号。

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