Wegener肉芽肿病，气道

Wegener Granulomatosis, Airways

术语及定义：

• Wegener肉芽肿病（Wegener granulomatosis, WG）

• WG = 系统性坏死性肉芽肿性血管炎（中、小血管）

• 经典WG = 三联症包括上呼吸道、肺及肾脏血管炎；其他脏器可受累

• 局限性WG = 肺血管炎，无上呼吸道及肾脏受累；其他脏器可受累

横轴位平扫CT显示继发于 Wegener肉芽肿病典型的表现：声门下狭窄，不对称性环形软组织(箭头)引起气管管腔光滑狭窄。

冠状位平扫CT显示 Wegener肉芽肿病气管受累的长度，光滑环形狭窄，从声门下气道(直箭)延伸至近段胸内气管(弯箭)。

诊断要点

全身坏死性肉芽肿性血管炎(中、小血管)

可引起气管支气管狭窄

影像表现

气管壁增厚/狭窄

• 典型声门下，可累及声带

• 典型局限性，长2~4cm

• 受累气道为环形或不对称

支气管壁增厚/狭窄

• 局限或较长段支气管受累

• 可伴有实变或肺不张

远端气道受累

• 支气管血管束增厚

• 支气管扩张

喉/声带上狭窄

主要鉴别诊断

• 气管支气管恶性肿瘤

• 淀粉样变性

• 复发性多软骨炎

• 获得性气管狭窄

病理

坏死性血管炎及肉芽肿病

声门下狭窄，气管支气管狭窄，溃疡性气管支气管炎

临床

呼吸困难、哮喘及喘鸣

无症状患者，支气管镜检查偶然诊断

诊断备忘

气道受累可为WG特征，可不伴有WG其他表现

典型表现

(左)WG患者,横轴位平扫CT显示环形软组织深度至钙化的气管软骨(白直箭头)，使气管狭窄，累及气管后壁膜部（黑开箭头）。

(右)WG患者,横轴位平扫CT显示不对称软组织,气管右侧壁受累为主(白直箭头)，左侧壁接近正常(白曲箭头)引起气管狭窄。

(左)WG患者,横轴位平扫CT显示右主支气管不对称重度狭窄(白开箭头),由深度至气管软骨的息肉样结节状软组织(黑直箭头)引起。

(右)WG患者,冠状位平扫CT显示右主支气管不对称狭窄(白曲箭头),右上叶支气管开口处狭窄(白直箭头),中间段支气管、左支气管、近段气管正常。

(左)CT显示左上叶支气管不规则狭窄(黑直箭头),导致左上叶肺不张,注意右肺多发实性结节(白直箭头)。

(右)WG患者,横轴位平扫CT显示双侧主支气管不对称狭窄,右侧更为严重,由异常软组织引起,部分深度至钙化的支气管软骨(黑直箭头)。

鉴别诊断（气道病变）